Porphyria, Kelainan Langka yang Membuat Pengidapnya Tampak Seperti Drakula

Solopos, SOLO – Drakula digambarkan sebagai makluk nokturnal dengan kulit pucat dan menyeramkan. Dalam novel yang dituliskan Bram Stoker, drakula juga sebagai sosok anti sinar matahari. Namun, dalam istilah medis ada penyakit porphyria, yang menuat penderita nya tampak seperti drakula.

Melansir dari Klikdokter.com, penyakit drakula merupakan penyakit kelainan genetik yang diturunkan secara langka dan menyebabkan gangguan produksi bagian sel darah merah, yakni heme dan prophyrin.

Promosi Keren! BRI Jadi Satu-Satunya Merek Indonesia di Daftar Brand Finance Global 500

Kata prophyrin dan prophyrin sendiri berasal dari bahasa Yunani, porphyrus yang berarti warna ungu. Karena, kelainan ini juga menyebabkan urin dan beberapa bagian tubuh menjadi berwarna keunguan. Menurut mayo clinic, penyakit ini dibedakan jadi dua jenis, yaitu porphyria akut dan porphyria kulit.

Pada porphyria akut, biasanya,menyebabkan gejala pada sistem saraf yang muncul dengan cepat dan bisa parah. Gejala ini dapat berlangsung berhari-hari hingga berminggu-minggu. Namun, biasanya akan membaik secara perlahan setelah serangan.

Selain itu, ada gelaja lainya yang perlu diperhatikan.

-Nyeri perut parah.
-Nyeri dada, kaki atau punggung.
-Sembelit atau diare.
-Mual dan muntah.
-Nyeri otot, kesemutan, mati rasa, lemah, atau lumpuh.
-Urine merah atau kecokelatan.
-Perubahan mental, seperti kecemasan, kebingungan, halusinasi, disorientasi atau paranoia.
-Kejang-kejang.
-Masalah pernapasan

Resmi! Pendaftaran Cabup-Cawabup Sragen Diperpanjang 3 Hari

Sedangkan pada porphyria kulit, penderita mengalami gangguan pada kulit akibat sensitivitas terhadap sinar matahari. Namun, biasanya tidak sampai memengaruhi sistem saraf.
Beberapa gejala lain sebagai berikut.

-Kemerahan kulit yang menyakitkan secara tiba-tiba dan pembengkakan
-Lepuh pada kulit yang terbuka, biasanya tangan, lengan dan wajah
-Kulit tipis yang rapuh dengan perubahan warna kulit (pigmen)
-Gatal
-Pertumbuhan rambut berlebihan di daerah yang terkena
-Urine berwarna merah atau kecokelatan.

Sering Sakit Kepala Saat Bangun Tidur? Begini Cara Mengatasinya

Penanganan

Penderita porphyria harus menghindari pemicu serangan. Misalnya, dengan tidak mengonsumsi obat yang memicu serangan, menjauhkan diri dari alkohol dan rokok, serta meminimalkan paparan sinar matahari. Pada penderita porphyria akut, biasanya juga akan diberi obat yang berbentuk heme untuk mengurangi produksi prophyrin dalam tubuh.

Selain itu, dengan pemberian glukosa untuk memastikan asupan karbohidrat yang cukup. jika terdapat gejala tertentu, seperti nyeri hebat, muntah, dan dehidrasi, penderita mungkin memerlukan rawat inap. Meski menyebabkan sederet gangguan kesehatan, penyakit ini tidak mematikan. Namun, jika gejalanya dibiarkan, gejala yang timbul mampu membuat penderitanya kehilangan nyawa.

Penyakit Lain dengan Gejala Sama

Selain porphyria, gejala yang mirip penyakit drakula ini juga ditemukan pada Porphyria Cutanea Tarda (PCT). Melansir detik.com, PTC juga menyerang kulit dan saraf sekaligus. Sensitivitas kulit penderita akan meningkat sehingga menjadi mudah melepuh jika terkena sinar matahari.

Gejala lain yang bisa diamati adalah warna kulit menjadi gelap dan kadang disertai pertumbuhan rambut yang tidak normal. Pada kasus yang sangat parah, gigi menjadi berwarna merah kecoklatan karena pertumbuhan pigmen berlebih yang mencapai bagian tersebut.

Sama halnya dengan drakula, penderita PCT juga harus menghindari sinar matahari khususnya sinar ultraviolet agar tidak memburuk. Jika disertai dengan kekurangan sel darah merah, maka penderita juga harus menjalani transfusi darah secara rutin.